Краевая дегенерация Терриена – редко встречающееся двустороннее прогрессирующее поражение роговицы неизвестной этиологии. Первые упоминания об этом заболевании имеются в 1896 [1][2] и 1900 [3][4] годах.

Краевая дегенерация Терриена может возникнуть в любом возрасте (от 9 до 82 лет), чаще наблюдается у мужчин 40–60 лет [5]. Заболевание протекает с периодами ремиссии и обострения. Дегенерация приводит к истончению роговицы на на периферии и может сопровождаться воспалительными процессами в форме краевого кератита, эписклерита [6][7].

Истончение в начале заболевания выглядит как помутнение роговицы, расположенное параллельно лимбу. Истончение приводит к образованию проминирующих участков на периферии роговицы. Перфорация, как правило, не происходит. Наблюдается васкуляризация роговицы и формирование псевдоптеригиума. Характерен резкий переход от пораженной области к нормальной толщине роговицы. Возможно отложение липидов по краю истончения. Роговичный эпителий, как правило, остается интактным [7][8].

Болезнь Терриена приводит к развитию неправильного астигматизма. Если формируется истончение в верхних и нижних отделах роговицы, то выявляется обратный астигматизм. Развитие астигматизма обусловлено уплощением роговицы, вызванным истончением ее периферической части, при этом увеличивается крутизна меридиана, перпендикулярного истончению [9].

Этиология болезни остается неизвестной. Разные авторы выделяют несколько теорий, объясняющих различное клиническое течение заболевания. Согласно одной, теории дегенерации ткани роговицы, встречающейся чаще других, происходит длительно прогрессирующее билатеральное поражение в отсутствие воспалительного процесса. Другую, воспалительную теорию предложили T. Iwamoto с соавторами. Свое предположение они объясняют наличием иммунных комплексов, секретируемых изменившимися клетками эпителия и находящимися непосредственно у его базальной мембраны [10]. I. Suveges предположил, что гистиоцитоподобные клетки мигрируют из капилляров пораженной области роговицы и фагоцитируют коллагеновые волокна [11]. S. Hayasaka и соавторы обнаружили увеличенную активность N-ацетил-бета-D-глюкозаминидазы – лизосомального энзима, выявляемого в слезе у пациентов с краевой дегенерацией Терриена [12]. G. Ceresara доказал наличие в зоне поражения роговицы Т-лимфоцитов и клеток Лангерганса [13]. Таким образом, формируется иммунный ответ на собственные ткани роговицы. При этом известно, что не всегда такой иммунный ответ приводит к воспалению. Например, активированные Т-клетки могут экспрессировать FAS-лиганды, находящиеся на клетках-мишенях, что вызывает апоптоз клеток без воспалительной реакции. Данный аутоиммунный ответ ведет к изменению морфологии и функции стромальных кератоцитов, секретирующих цитокины, которые, в свою очередь, индуцируют васкуляризацию роговицы. Имеются публикации о возможном влиянии системного васкулита и дисфункции мейбомиевых желез на развитие краевой дегенерации Терриена [9][14].

В. В. Волков с соавторами не исключали наличие эндокринной патологии и нейротрофического фактора [15]. Патогистологическое исследование выявило в пораженной зоне роговицы отложение липидных депозитов, фиброзные изменения, лизис коллагеновых волокон стромы, локальное отсутствие боуменовой и истончение десцеметовой мембран [16]. Другие гистологические исследования выявили дегенерацию роговичного эпителия в виде пикнотических ядер и вакуолей; истончение и фрагментирование боуменовой мембраны, разрыв и дегенерацию стромальных фибрилл; истончение десцеметовой мембраны с признаками разрыва и последующего заживления. При этом заболевании в слоях роговицы обнаружены разные типы клеток, включая гистиоциты, фиброциты, лимфоциты, плазматические клетки, а также кровеносные сосуды [9].

Цель – представить клинический случай редкого заболевания – краевой дегенерации Терриена.

Пациент Д., 49 лет, обратился к врачу-офтальмологу Пермской краевой клинической больницы 28.08.2023 с жалобами на наличие новообразований на обоих глазах. Со слов больного, новообразование на правом глазу заметил впервые в 2011 г., за офтальмологической помощью не обращался. Пациент самостоятельно делал фото своих глаз (рис. 1). Информированное добровольное согласие пациента на публикацию фотографий получено.

На фотографии заметно, что правый глаз слегка раздражен, зрачок неправильной формы, подтянут к лимбу на 5 часах, где находится объемное образование.

В 2014 г. пациент заметил подобное образование на левом глазу, обратился к офтальмологу по месту жительства. После осмотра с подозрением на новообразования обоих глаз пациенту была рекомендована консультация в федеральном центре, от которой он отказался.

На фотографии, сделанной в 2014 году, видно, что правый глаз (OD) спокоен, зрачок округлый, в области лимба в меридиане 5 часов имеется проминирующее пигментное образование. На левом глазу (OS) незначительно выражена смешанная инъекция во внутреннем сегменте глазного яблока, в меридиане 7 часов имеется проминирующее пигментное образование, зрачок подтянут в его направлении (рис. 2). С 2014 по 2023 г. пациент Д. отмечал периодическое покраснение, обильное слезотечение из обоих глаз, которое самостоятельно купировалось, однако к офтальмологу не обращался.

Данные осмотра от 28.08.2023 г.:

Vis OD = 0,2 со sph –2,0 дптр = 0,8;

Vis OS = 0,4 со sph –1,5 дптр = 0,9.

Внутриглазное давление обоих глаз в норме.

Рефракция по данным авторефрактометрии:

OD sph +1,5 cyl –5,0 ax101°;

OS sph 0 cyl –2,25 ax131°.

Объективный статус: при биомикроскопии периферические отделы роговицы значительно истончены с рубцеванием и прорастанием сосудов конъюнктивы с формированием ложного птеригиума. На 5–6 ч на роговице правого глаза и на 7–8 ч на роговице левого глаза в зоне лимба наблюдается проминирование резко истонченной роговицы с ущемленной радужкой, покрытое эпителием конъюнктивы. Справа зрачок слегка подтянут в меридианах 5–6 часов, слева зрачок шире, чем справа, круглый (рис. 3).

По данным ультразвуковой биометрии (УБМ) обоих глаз радужка подтянута к роговице с формированием иридо-корнеальных синехий в углу передней камеры с обеих сторон (рис. 4).

На оптической когерентной томографии (ОКТ) переднего отдела обоих глаз видна полость, стенки которой образованы истонченной роговицей, частью радужки (рис. 5 и 6). ОКТ заднего отдела обоих глаз без особенностей.

При гониоскопии угол передней камеры обоих глаз открыт, средней ширины, пигментация умеренная, в нижне-внутреннем сегменте радужка спаяна с роговицей.

Пациент Д. проконсультирован на кафедре офтальмологии Пермского государственного медицинского университета. На основании анамнеза заболевания, стандартного офтальмологического обследования, результатов ОКТ выставлен диагноз: краевая дегенерация роговицы Терриена обоих глаз, осложненная стафиломой.

Были даны следующие рекомендации: наблюдение у офтальмолога по месту жительства, профилактика инфекционных заболеваний глаз, местно кератопротекторная терапия (гель декспантенола 5 %), в период обострения нестероидные противовоспалительные средства.

Вновь был осмотрен на кафедре офтальмологии Пермского государственного медицинского университета в июне 2024 г.: объективное состояние, острота зрения обоих глаз прежние.

Представленный клинический случай краевой дегенерации Терриена у мужчины 49 лет демонстрирует важность постановки правильного диагноза. Анамнез заболевания, клиническая картина укладываются в имеющиеся немногочисленные описания данной патологии, дополнительные методы обследования – ОКТ и ультразвуковая биометрия – повышают точность диагностики. В настоящее время в лечении не нуждается, показано наблюдение в динамике у офтальмолога по месту жительства.