Макрососуд хориоидеи (МХ) – редкая анатомическая особенность, впервые описанная Lime и соавт. в 2011 году [1]. При офтальмоскопии МХ определяется как извитая продолговатая зона гипопигментации, соответствующая расширенному сосуду по данным контрастной ангиографии [2]. Развитие оптической когерентной томографии (ОКТ) способствовало совершенствованию визуализации хориоидеи и увеличению числа публикаций, посвященных данному вопросу. Мы представляем описание двух клинических случаев: МХ, осложненного отслойкой нейросенсорной сетчатки, и МХ, ассоциированного со складками хориоидеи.

Цель работы: описать два клинических случая макрососуда хориоидеи и провести дифференциальную диагностику на основании литературных данных с похожими по клинике состояниями.

В работе представлены результаты обследования двух пациентов с МХ. В обоих случаях был проведен стандартный офтальмологический осмотр (оценка остроты зрения, бесконтактная тонометрия, биомикроофтальмоскопия, офтальмоскопия на фоне мидриаза); дополнительные методы обследования включали в себя ОКТ макулярной зоны, ОКТ-ангиографию (ОКТА) (протоколы 10 и 20 градусов), мультиспектральное лазерное сканирование (Spectralis HRA+OCT, Heidelberg Engineering, Германия). Результаты исследований анонимизированы, получено информированное согласие на использование данных.

Пациент 63 лет обратился для профилактического осмотра. В анамнезе OU гиперметропия средней степени, сложный гиперметропический астигматизм. Максимальная корригированная острота зрения обоих глаз (МКОЗ OU) 0,8–0,9. При осмотре глазного дна в макулярной зоне OD визуализируется крупный хориоидальный сосуд от нижней перифовеа до границы экваториальной зоны, в макулярной зоне (МЗ) OS фокусы гипопигментации в верхней парафовеа.

Результаты дополнительных методов обследования

Пациенту выполнена ОКТ макулярной зоны OU: слои сетчатки сохранены, на всем протяжении МЗ определяется складчатость хориоидеи, более выраженная у сосудистых аркад (рис. 1).

OD: в нижневисочном секторе МЗ и за границей сосудистой аркады на уровне хориоидеи визуализируется гипорефлективная вытянутая полость, соответствующая ходу хориоидального сосуда, регистрируемого в режиме мультиспектрального лазерного сканирования (рис. 2).

Пациент 73 лет обратился для планового офтальмологического осмотра. По результатам оценки остроты зрения МКОЗ OU = 1,0. При осмотре: передний отрезок OU без особенностей, начальные помутнения кортикальных слоев хрусталика OU. В МЗ OD в нижненосовом секторе парафовеа визуализируется округлый фокус макулярной атрофии, от нижней границы которого прослеживается вертикально ориентированная зона гипопигментации, пересекающая нижневисочную аркаду. В МЗ OS в носовом секторе пара- и перифовеа наблюдается округлый фокус макулярной атрофии.

Результаты дополнительных методов обследования

По данным структурной ОКТ в хориоидее в проекции фокуса атрофии пигментного эпителия сетчатки (ПЭС) и наружных слоев сетчатки визуализируется вытянутая полость, соответствующая по рефлективности прилегающим сосудам хориоидеи (рис. 3).

За границей нижневисочной аркады, в нижнем секторе исследуемой области определяется локальное проминирование хориоидеи с щелевидной отслойкой нейросенсорной сетчатки (рис. 4).

В режиме En Face ОКТА в макулярной зоне правого глаза на уровне хориоидеи визуализируется крупный извитой сосуд неравномерного калибра (рис. 5).

Результаты динамического наблюдения

При плановом визите через 6 месяцев было зарегистрировано снижение высоты отслойки нейросенсорной сетчатки в зоне МХ.

По своим анатомическим характеристикам МХ представляет собой сосуд большего диаметра и повышенной извитости по сравнению с окружающими [3]. Авторы, использовавшие контрастную ангиографию, описывают раннее наполнение МХ и отсутствие вытекания красителя [4].

Для МХ не установлено связи с заболеваниями пахихориоидального спектра. Для последних характерно диссеминированное расширение хориоидальных сосудов в слое Галлера со сдавлением сосудов в слое Заттлера и дегенерацией вышележащих хориокапилляров, в отличие от изолированного изменения калибра одного сосуда [5]. Кроме того, не обнаружено корреляции с системными заболеваниями. Офтальмоскопическая картина МХ может потребовать проведения дифференциальной диагностики с гельминтозами, что обычно не вызывает затруднений при использовании мультимодального подхода [6].

Поскольку ОКТ играет ведущую роль в диагностике МХ, необходимо дифференцировать его с другими гипорефлективными полостями на уровне хориоидеи. К последним можно отнести хориоидальные каверны и кавитации [7][8]. Интрахориоидальные кавитации, как правило, ассоциированы с миопией высокой степени и имеют перипапиллярную локализацию. По данным ОКТ они определяются как гипорефлективные образования неправильной формы с четкими границами [7]. Хориоидальные каверны описаны преимущественно у пациентов с заболеваниями пахихориоидального спектра, возрастной макулярной дегенерацией и представляют собой гипорефлективные округлые полости с фокусами гипертрансмиссии сигнала [8]. В отличие от описанных состояний для МХ характерна рефлективность, сходная с внутрисосудистым пространством прилегающих сосудов, а также бóльшая протяженность образования, что подтверждается визуализацией в режиме En Face ОКТА.

В литературе встречаются разные гипотезы относительно природы МХ. В отдельных публикациях МХ был описан как расширенная хориоидальная вена, ретинохориоидальная мальформация, артериовенозный хориоидальный анастомоз [9][10]. В 2022 году был опубликован обзор, авторы которого проанализировали пространственную ориентацию всех описанных МХ и провели их сопоставление с задними цилиарными артериями (ЗЦА). Согласно полученным данным, локализация МХ соответствовала ходу коротких ЗЦА, что в совокупности с картиной контрастной ангиографии подтверждает авторскую версию [11].

В представленных клинических случаях проксимальный конец МХ определялся в МЗ, а дистальный конец – на границе экваториальной зоны, что также характерно для ЗЦА.

Большинство описанных МХ – случайные находки, не ассоциированные со снижением остроты зрения [12]. В отдельных случаях пациенты испытывали зрительные симптомы вследствие отслойки нейросенсорной сетчатки в фовеальной и парафовеальной зоне [3]. Одним из наиболее частых ретинальных изменений является деструкция эллипсоидной зоны, соответствующая локализации МХ [11]. На втором клиническом примере мы демонстрируем наличие субретинальной жидкости у пациента с МХ, без отрицательной динамики через год наблюдения. Согласно литературным данным, формирование отслойки нейросенсорной сетчатки может быть обусловлено механическим сдавлением хориокапилляров под действием МХ и, как следствие, нарушением насосной функции пигментного эпителия сетчатки.

Представленные клинические случаи демонстрируют многообразие картины МХ: данное состояние в большинстве случаев не ассоциировано с нарушениями структуры сетчатки, однако у части пациентов может быть причиной ретинальных изменений. Ввиду редкой встречаемости МХ можно отнести к малоизученным анатомическим особенностям, при обнаружении которых целесообразно динамическое наблюдение.

Вклад авторов: авторы внесли равный вклад в эту работу.

Концепция и дизайн исследования: А. Н. Стулова, Н. С. Семенова, В. С. Акопян.

Сбор и статистическая обработка материала: А. Н. Стулова.

Анализ и интерпретация данных, написание текста: А. Н. Стулова, Н. С. Семенова.

Финальное редактирование: Н. С. Семенова, В. С. Акопян.

Authors’ contributions: all authors contributed equally to this work.

Research concept and design: A. N. Stulova, N. S. Semenova, V. S. Akopyan.

Data collection and statistical processing: A. N. Stulova.

Data analysis and interpretation, text writing: A. N. Stulova, N. S. Semenova.

Final editing: N. S. Semenova, V. S. Akopyan.