Симптомокомплекс нарушений подвижности глазного яблока, возникающий при патологии сухожилия верхней косой мышцы, был впервые описан H. W. Brown в 1950 г. и назван его именем. Данный вид косоглазия имеет характерный симптомокомплекс, включающий резкое ограничение подвижности глаза кверху, в большей степени в приведении. До настоящего времени синдром Брауна (сБ) остается одним из самых сложных состояний для диагностики и хирургического лечения [1] и нередко трактуется практическими офтальмологами как паралитическая форма косоглазия, что приводит к позднему, а главное, тактически неверному выбору метода хирургического лечения.

Диагностика врожденного сБ у детей в возрасте до года затруднительна. Как правило, ограничение подвижности глазного яблока выявляют у ребенка с появлением навыков ходьбы и, соответственно, более частой потребностью взора вверх. Кажущаяся внезапность клинической симптоматики ошибочно расценивается как приобретенная неврологическая патология, что приводит к продолжительным и не всегда показанным обследованиям, в том числе выполнению МРТ в условиях общей анестезии.

Помимо характерного ограничения подвижности, для сБ типична гипотропия пораженного глаза в первичной позиции взора и в приведении глазного яблока. Часто возникает избирательное положение головы (глазной тортиколлис) с наклоном в сторону поражения и выведением подбородка в противоположную сторону. У детей длительно существующий тортиколлис может приводить к асимметричному формированию лицевого скелета, компенсаторным искривлениям позвоночника, усугубляющими косметический и функциональный дефект.

Для сБ характерны алфавитные V- и Y-образные паттерны, расширение глазной щели на стороне поражения и легкий экзофтальм в приведении глазного яблока [2]. Нарушения бинокулярного зрения при сБ, как правило, не происходит за счет симметричного положения глазных яблок в избирательном положении головы [3]. Однако развитие амблиопии в раннем возрасте может остаться незамеченным, а отсутствие в этом случае тортиколлиса создает эффект мнимого благополучия, приводя к отсрочке хирургического вмешательства. Встречается как одно-, так и двусторонний сБ, при этом в литературе есть данные об отсроченных клинических проявлениях на парном глазу [4].

Ограничение подвижности глазного яблока при сБ сходно с глазодвигательными нарушениями, возникающими при парезе нижней косой мышцы (НКМ). Дифференциальными признаками при этом будут являться наличие А-паттерна и вторичная гиперфункция верхней косой мышцы (ВКМ) (ипсилатерального антагониста) в случае пареза НКМ. Дифференциальный диагноз при сБ чаще всего проводят с двойным парезом поднимателей, а также с синдромом врожденного фиброза экстраокулярных мышц. Следует отметить, что нередко к диагностическим ошибкам приводит кажущаяся гиперподвижность парного глаза кверху, поэтому важно исследовать движения глаз как монокулярно, так и бинокулярно.

Окончательный диагноз может быть установлен по результатам положительного циклоторзионного теста, выполненного в условиях общей анестезии. При этом выявляется резкое ограничение эксторзии глазного яблока при отсутствии признаков поражения прямых вертикаломоторов.

При проведении МРТ и КТ орбит в ряде случаев можно выявить врожденные аномалии комплекса «сухожилие – блок» [5], однако осуществление данного исследования у детей раннего возраста нецелесообразно из-за необходимости общей анестезии. Кроме того, результаты таких исследований на сегодня не имеют преимуществ в плане выбора тактики хирургического лечения.

Цель исследования: разработать алгоритмы дифференциальной диагностики и этапного хирургического лечения синдрома Брауна.

Исследование проводили последовательно на базе двух ЛПУ Санкт-Петербурга: ЛОГБУЗ «Детская клиническая больница»; ООО «АВА-ПЕТЕР», Клиника «Скандинавия». Под наблюдением находились 99 пациентов с врожденным синдромом Брауна, диагностированным на основании характерной клинической картины. Период наблюдения составил 13 лет: с мая 2010 по май 2023 года. Среди обследованных пациентов лиц мужского пола было 35 (35 %), женского пола – 64 (65 %). Средний возраст составил 7,19 ± 0,87 года, самому старшему на момент исследования исполнилось 45 лет, а самому младшему – 1,5 года.

Критерий включения в исследование – наличие у пациента характерной клинической картины синдрома Брауна.

Критерий исключения – пациенты с приобретенными формами синдрома Брауна.

Всем пациентам проводили стандартные офтальмологические и страбизмологические исследования: определение остроты зрения, рефрактометрию, в том числе в условиях циклоплегии, оценку подвижности и девиации глазного яблока в 9 стандартных позициях взора, определение характера зрения, оценку наличия избирательного положения головы и степени его выраженности, фундоскопию. У пациентов вербального возраста исследовали характер зрения (тест Уорса, Баголини, двойной тест Мэддокса). Всем оперированным пациентам интраоперационно в условиях общей анестезии проводили циклоторзионный тест для подтверждения диагноза и выбора метода хирургического вмешательства.

Оперативное лечение выполнено в 60 случаях одностороннего и в 5 – двустороннего сБ (всего 65 пациентов в возрасте от 2 до 45 лет; 69 глаз), тенотомия и тенэктомия ВКМ – в 53 случаях, пролонгация и рецессия с пролонгацией ВКМ – в 16. При возникновении в послеоперационном периоде вторичной гиперфункции НКМ ее устраняли вторым этапом в сроки от 3 до 6 месяцев.

На основании оценки частоты встречаемости отдельных клинических симптомов у пациентов с сБ нами был разработан алгоритм дифференциальной диагностики с рядом сходных состояний, позволяющий с высокой степенью вероятности выявлять сБ (табл. 1).

Лечение врожденного сБ хирургическое, в литературе описаны лишь единичные случаи самопроизвольного улучшения состояния [6]. Разработанный алгоритм дифференциальной диагностики позволяет своевременно выявлять синдром Брауна и проводить этапное патогенетически обоснованное хирургическое лечение. При этом до настоящего времени нет единого подхода к выбору типа вмешательства и определению показаний для хирургического лечения [7].

Выделяют несколько типов оперативных вмешательств для лечения сБ:

Нами было проведено оперативное лечение в 60 случаях одностороннего и в 5 – двустороннего сБ. Хирургическое лечение выполняли при значимом вынужденном положении головы как факторе риска развития вторичных костно-мышечных нарушений, гипотропии в первичной позиции взора и в приведении глаза, нарушений бинокулярного зрения.

Тенотомия и тенэктомия ВКМ была выполнена в 53 случаях, пролонгация и рецессия с пролонгацией ВКМ – в 16. При выраженном нарушении подвижности в результате циклоторзионного теста (отсутствие или ограничение до 15 градусов эксторзии) проводили тенэктомию ВКМ, при менее выраженных изменениях предпочтение отдавали стандартной рецессии ВКМ или в сочетании с удлинением на швах. При возникновении в послеоперационном периоде вторичной гиперфункции НКМ ее устраняли вторым этапом в сроки от 3 до 6 месяцев.

В результате проведенных исследований разработан алгоритм этапного хирургического лечения сБ (рис. 1).

Оперативное лечение при синдроме Брауна этапное. Операция показана при наличии значимого тортиколлиса, гипотропии в первичной позиции и в приведении глаза, а также при нарушении бинокулярного зрения. Тенэктомия ВКМ является операцией выбора в случаях значительного ограничения эксторзии при проведении тракционного теста. Вторым этапом при необходимости проводят хирургическую коррекцию гиперфункции ипсилатеральной НКМ.

На данный момент существуют различные подходы к хирургическому лечению синдрома Брауна. Комплексная оценка дифференциально-диагностических признаков и разработанные алгоритмы позволяют избежать ошибок при постановке диагноза и провести патогенетически обоснованное хирургическое лечение косоглазия. Работа является пионерской, требуются дальнейшие исследования для определения оптимальной тактики ведения данной группы пациентов.

Вклад авторов: авторы внесли равный вклад в эту работу.

Концепция и дизайн исследования: C. Э. Аветисов, Н. А. Попова, А. Е. Горкин.

Сбор и статистическая обработка материала: А. Е. Горкин, С. С. Данилов, В. В. Сорокина.

Анализ и интерпретация данных, написание текста: Н. А. Попова, А. Е. Горкин, C. C. Данилов, В. В. Сорокина.

Финальное редактирование: С. Э. Аветисов, Н. А. Попова.

Authors’ contributions: authors contributed equally to this work.

Research concept and design: S.E. Avetisov, N.A. Popova, A.E. Gorkin.

Data collection and statistical processing: A.E. Gorkin, S.S. Danilov, V.V. Sorokina.

Data analysis and interpretation, text writing: N.A. Popova, A.E. Gorkin, S.S. Danilov, V.V. Sorokina.

Final editing: S.E. Avetisov, N.A. Popova.