Колобома века (КВ) – редкий черепно-лицевой дефект обычно врожденного характера. Колобома любой структуры глаза может возникать изолированно или вследствие хромосомных аномалий, которые затрагивают другие структуры тела. КВ, помимо того что является косметическим недостатком, также влияет на состояние передней поверхности глаза, особенно в первые дни жизни. Если она связана с другими системными аномалиями, это может вызвать серьезную угрозу здоровью [1].

Экспозиционная кератопатия (ЭК) – состояние, характеризующееся повреждением передней поверхности роговицы. Патогенез ЭК часто опосредован аномалией век: анатомические дефекты, отсутствие полного смыкания или редкие мигательные движения приводят к тому, что роговица длительно подвергается воздействию внешней среды. При отсутствии своевременного лечения данное патологическое состояние приводит к формированию язв вплоть до помутнений роговицы и резкому снижению зрения [2].

Подбор средств коррекции при ЭК преследует две цели: обеспечение протекции роговицы от сухости и механических повреждений, а также достижение высоких зрительных функций. Характеристики материалов мягких контактных линз в такой ситуации не в состоянии полностью решить эти задачи. На наш взгляд, оптимальным методом коррекции являются склеральные жесткие газопроницаемые контактные линзы (СЖГКЛ), которые позволяют обеспечивать наилучшую остроту зрения у пациентов с нерегулярными роговицами и являются в данном случае методом коррекции первого выбора [3].

Целью данной работы явилось изложение и анализ клинического случая двусторонней врожденной колобомы век у ребенка, осложненной ЭК и нерегулярным астигматизмом, следствием чего явилась низкая острота зрения.

4-летняя девочка была направлена в Институт контактных линз г. Майами для оценки возможности подбора склеральных линз. Девочка родилась с синдромом Манитоба (МОТА), который сопровождался раздвоенным носом и двусторонней врожденной колобомой века. Она перенесла множество реконструктивных операций, в том числе и на веках, включая тарзорафию. Кроме этого, пациентка также перенесла процедуру иридоэктомии на левом глазу. Со стороны роговицы наблюдалось двустороннее помутнение с признаками рубцевания, тяжелая амблиопия и симблефарон обоих глаз, последний был более выражен слева (рис. 1). Отсутствие смыкания век требовало частого закапывания увлажняющих средств, в данном случае был назначен препарат искусственной слезы (Refresh Celluvisc), не содержащий консервантов.

Данные остроты зрения и рефракции представлены в табл. 1. Девочка постоянно пользуется очками: справа sph +8,00 cyl –6,50 ax 30° и слева sph planum cyl –6,50 ax 130°. Цилиндр слева был выписан для создания «рефракционного баланса» с целью лучшей переносимости очков.

Объективное исследование: зрачки обоих глаз округлой формы, реакция на свет живая, афферентных дефектов зрачка не отмечено; движения глазных яблок в полном объеме во всех направлениях без ограничения работы экстраокулярных мышц; визуально края верхних век обоих глаз имеют неправильную «зубчатую» форму, видны последствия проведенной тарзорафии и признаки симблефарона, больше выраженного слева. При биомикроскопии: бульбарная и тарзальная конъюнктива обоих глаз с признаками умеренной гиперемии, выявлено двустороннее помутнение периферической части роговицы вдоль лимба (больше выражено слева), передняя камера глубокая, радужная оболочка структурна, хрусталик и стекловидное тело прозрачны. При исследовании глазного дна виден сегментарный отек диска зрительного нерва, единичные кровоизлияния в сетчатку с височной стороны от диска, сосуды сетчатки в норме с обеих сторон. Поля зрения обоих глаз ограничены, что обусловлено положением век.

Несмотря на ожидаемые диагностические и манипуляционные трудности, нами было принято решение осуществить подбор СЖГКЛ на оба глаза. Это было необходимо для восстановления зрения, снижения степени амблиопии, профилактики прогрессирующего симблефарона, а также защиты глазной поверхности из-за выраженной сухости глаз.

Безусловно, стандартные дизайны СЖГКЛ не являются линзами первого выбора в данном случае. Это обусловлено ограничением ряда параметров: диаметра, базовой кривизны и гаптической зоны линз. Для создания полной кастомизации дизайна мы использовали корнеосклеральный топограф Smap3D (Visionary Optics Front Royal VA). Данные исследования показали выраженную двустороннюю нерегулярность поверхности роговицы и склеры (рис. 2). Для расчета технических параметров будущих СЖГКЛ была использована технология Smap3D. Стандартная топография роговицы позволяет оценить только поверхность роговицы, в то время как корнеосклеральный топограф Smap3D определяет и форму склеры в диаметре хорды 16 мм. Для этого делается несколько измерений при направлении взгляда вверх, прямо и вниз для каждого глаза, затем эти изображения «сшиваются» программным обеспечением прибора в единую карту корнеосклеральной топографии. На ее основе программным обеспечением прибора рассчитывается сагиттальная высота (SAG), значение кривизны крутого меридиана при диаметре хорды 16 мм.

Однако эта технология не позволяет рассчитать требуемую оптическую силу контактной линзы, поэтому для проведения оверкоррекции мы использовали стандартный диагностический набор СЖГКЛ Europa (Visionary Optics, США). Другой задачей применения диагностических линз являлась оценка посадки СЖГКЛ и психологической готовности ребенка к их ношению. В качестве диагностических первоначально была выбрана пара линз с дизайном Front Toric (табл. 2). Несмотря на большой диаметр (16 мм), аппликация линз прошла успешна, и через 30 минут была проведена ОКТ-оценка их посадки на обоих глазах. Начальный центральный клиренс на обоих глазах составлял менее 200 микрон, что является недостаточным. Из-за выраженного рубцевания век на обоих глазах нами было принято решение уменьшить диаметр СЖГКЛ, и для обоих глаз были заказаны линзы диаметром 14,9 мм.

Одновременно была увеличена сагиттальная глубина линз на 100 микрон и заказана окончательная пара (табл. 2). Через 30 минут после аппликации СЖГКЛ было проведено ОКТ-исследование их посадки: центральный клиренс составил 300 микрон (рис. 3), видно параллельное положение края гаптической (посадочной) зоны (рис. 4). Острота зрения в линзах составила 0,2 (20/100) справа и 0,1 (20/200) слева, что в 2 раза выше, чем острота зрения, полученная в очках.

Родители пациентки были проинформированы о гигиене пользования контактными линзами, а также успешно обучены манипуляциям и уходу за СЖГКЛ.

Динамическое наблюдение данной пациентки проводится каждые 3 месяца. В него входит контроль посадки линз, оценка потенциальных реакций глаза на ношение, проверка остроты зрения и адаптация оптической силы линз по мере роста глазного яблока и изменения рефракции.

Здоровое состояние глазной поверхности зависит от нормального функционирования множества анатомических структур переднего отрезка глаза, в частности от положения век и частоты морганий. Основная функция век – механическая защита и равномерное распределение слезной пленки на поверхности глаза во время совершения мигательных движений. Любая дисфункция век может привести к подсыханию эпителия роговицы и конъюнктивы, что в итоге ведет к нарушению их целостности с возможным изъязвлением, перфорацией роговицы и даже потерей глаза как органа в самых тяжелых случаях [4].

Врожденные колобомы верхнего века могут возникать либо как изолированная аномалия, либо как часть сложных системных синдромов. У новорожденных это часто проявляется в виде отсутствия смыкания век и, как следствие, обнажения роговицы, требующего проведения незамедлительного лечения. Тактика в этом случае включает обеспечение защиты роговицы, хирургическое устранение дефекта века и любых связанных с ним глазных и системных аномалий, а также мониторинг развития зрения [5]. Изменения края века (например, задняя миграция кожно-слизистого соединения и ороговение) и изменения тарзальной пластины (например, рубцевание и ороговение) вызывают кумулятивную травму глазной поверхности, вызванную механическим воздействием век при моргании [6].

Принцип лечения ЭК заключается в медикаментозной протекции поверхности глаза и восстановлении целостности эпителия роговицы [7]. Если же ЭК связана со снижением чувствительности роговицы, то потенциально прогноз по заболеванию может быть хуже, поскольку потеря сенсорной иннервации роговицы приводит к снижению митоза и жизнеспособности эпителиальных клеток и, следовательно, повышенному апоптозу эпителиоцитов и изъязвлению роговицы. Традиционные методы лечения высокоэффективны, но в некоторых случаях могут иметь ограничения. Ежечасное нанесение глазных лубрикантов трудно поддерживать на долгосрочной основе [8].

Когда требуется длительное покрытие поверхности глаза для ее защиты от высыхания, отличным вариантом являются СЖГКЛ, которые используются недостаточно широко в оптометрической практике. Склеральная линза является самонесущей конструкцией с зоной опоры на склеру за лимбом. Интактная по отношению к роговице, она создает камеру с жидкостью, которая защищает поверхность роговицы и одновременно нивелирует все ее оптические «неровности», улучшая тем самым зрительные функции. Доступные и серийно выпускаемые СЖГКЛ (Blanchard, Valley Contax, Acculens, TruForm, Ellisor, Paragon, Visionary Optics, OKVision, X-cell, PROSE) имеют высокий индекс кислородной проницаемости. Для достижения более оптимальной посадки, комфортного и безопасного ношения геометрия СЖГКЛ может быть оптимизирована после первоначальной примерки диагностической линзы.

В своем исследовании M. M. Schornack, J. Pyle и S. V. Patel показали, что более половины пациентов смогли успешно завершить подбор СЖГКЛ и из них все, за исключением двух, достигли значимого улучшения остроты зрения, состояния глазной поверхности и повышения комфорта в новых линзах. В течение всего периода наблюдения в 32 месяца 63 % продолжали носить данный тип контактных линз. У всех пациентов с ЭК достигнута полная эпителизация роговицы, а острота зрения улучшилась в среднем с 0,23 (20/85) до 0,57 (20/35) [9]. Отдельное ретроспективное исследование пациентов, направленных в Бостонский фонд Sight для подбора линз PROSE, показало, что 64 % пациентов с ЭК регулярно носили линзы PROSE в течение 5 лет [10]. Сообщалось о нескольких случаях, когда пациенты успешно пользовались контактными линзами и отказывались от проведения тарзорафии или когда результаты данного хирургического лечения были неудовлетворительными [11–13]. Склеральные линзы доказанно способствуют эпителизации стойких незаживающих дефектов, обеспечивая более благоприятную среду для роговицы, особенно при длительном ношении [14].

Основными причинами ЭК являются вялый лицевой паралич [15], врожденный ихтиоз [16], несмыкание глазной щели [17][18], синдром прогерии Хатчинсона – Гилфорда [19], лагофтальм [20], нейротрофический кератит [21][22] и врожденная патология век, как в нашем клиническом случае. Однако применение СЖГКЛ в педиатрической практике даже с выраженными аномалиями рефракции встречается довольно редко. B. Severinsky и Ph. Lenhart успешно применяли склеральные линзы у 18 пациентов (24 глаза) с кератоконусом, травматическим рубцеванием роговицы, состоянием после пересадки роговицы, афакией, нейротрофическим кератитом и хроническими блефарокератоконъюнктивитами [23]. Возраст пациентов варьировался от 16 месяцев до 14 лет (в среднем 9,9 ± 3,5 года). Пациенты, подходящие по показаниям, с поверхностными заболеваниями были значительно моложе: 8,8 ± 2,5 года. 83 % продолжали носить склеральные линзы со средним периодом наблюдения 9,2 ± 7,4 месяца. Авторы сделали выводы, что целью подбора СЖГКЛ у детей наряду с восстановлением зрения является защита глазной поверхности, а проблемы, связанные с подбором линз и обучением манипуляциям, не препятствовали их длительному ношению.

Пациенты с врожденными аномалиями зрительного анализатора часто трудно поддаются лечению, особенно после многочисленных операций на веках и других процедур. Склеральные линзы в данном случае могут не только устранять аномалии рефракции, но и создавать резервуар для жидкости, который, в свою очередь, обеспечивает увлажнение и защиту открытой поверхности глаза. А достижение оптимальной посадки СЖГКЛ позволяет пациентам комфортно их носить в течение длительного периода времени. Офтальмологам и педиатрам стоит больше уделять внимания потенциальным показаниям к подбору СЖГКЛ в тех случаях, когда есть необходимость защиты роговицы от сухости и повреждений веками.

Вклад авторов: авторы внесли равный вклад в эту работу.

Концепция и дизайн исследования: Э. Кремер.

Сбор и обработка материала: В. Форбс.

Написание и редактирование статьи: В. Форбс, Э. Кремер.

Authors’ contributions: authors have contributed equally to this work.

Concept and research design: E. Kramer.

Collection and processing of material: V. Forbes.

Text writing and final editing: V. Forbes, E. Kramer.