Aтрофия зрительного нерва (АЗН) представляет собой дегенеративный процесс в аксонах третьего нейрона зрительного пути – начиная от ганглиозных клеток сетчатки до латерального коленчатого тела. Различают полную и частичную атрофию зрительного нерва (ЧАЗН). ЧАЗН может быть врожденного и приобретенного характера. Причинами врожденной ЧАЗН обычно является перинатальная патология, такая как внутриутробная инфекция, ишемически-гипоксическая энцефалопатия, гидроцефально-гипертензионный синдром, внутричерепные кровоизлияния при тяжелом родоразрешении, кровоизлияния в оболочки зрительного нерва и сетчатку, хроническая гипоксия и вторичные нарушения в микроциркуляторном русле глаза и мозга [1–5].

ЧАЗН сопровождается выраженным угнетением всех зрительных функций и является одной из основных причин слепоты и слабовидения у детей [6]. Одним из возможных проявлений зрительных дисфункций при ЧАЗН является патология цветового зрения [7][8].

В связи с этим не вызывает сомнений актуальность проблемы исследования цветового зрения у детей разного возраста в норме и при офтальмопатологии [9–11].

Несмотря на большое количество разработанных к настоящему времени способов диагностики цветового зрения (аномалоскопия, цветовая кампиметрия, табличные методы, компьютерные программы, панельные тесты ранжировки цветов), подавляющая их часть предназначена в основном для исследования цветовосприятия у взрослых и детей старшего возраста. Некоторые из них требуют специального оборудования (например, регистрации электроретинографии (ЭРГ) и зрительных вызванных потенциалов (ЗВП) на цветовые стимулы) [9][12].

Наиболее простым и доступным способом диагностики цветового зрения в амбулаторных условиях являются табличные методы. В нашей стране популярны полихроматические таблицы Е. Б. Рабкина и псевдоизохроматические таблицы Ишихара [13–16]. В последние десятилетия не менее популярным становится Neitz-test, преимущества которого – простота выполнения и минимальное время исследования, что является важным аспектом при тестировании детей [17][18].

Наряду с доступностью, простотой и удобством использования табличные методы имеют свои недостатки в виде неточности передачи цветов принтерами при распечатывании изображений и их постепенного выцветания. Эту проблему можно решить, используя предъявление тестовых изображений на экране монитора. При этом необходима предварительная калибровка цветопередачи при помощи специальных компьютерных программ [10][15][19].

Большинство существующих табличных методов основано на сравнении изображений по цветовому тону. Между тем, показано, что способность зрительного анализатора человека к различению цветов по тону существенно превышает их способность различать цвета по насыщенности [20][21]. В связи с этим диагностика нарушений цветового зрения должна быть представлена тестами с изображением объектов хроматических цветов разной степени насыщенности и ахроматических, а также изображений объектов, имеющих цветовые оттенки разной степени насыщенности. Это и стало задачей нашего способа диагностики цветового зрения у детей.

Сравнить эффективность диагностики цветового зрения у детей с врожденной ЧАЗН классическими способами и с помощью разработанных собственных тестов.

Исследование проводили в период 2020–2022 гг. на базе школьного отделения № 5 (для детей с офтальмопатологией) школы 1499 г. Москвы и детской городской поликлиники № 99 г. Москвы. Наблюдали 72 ребенка школьного возраста, которых после стандартного офтальмологического обследования разделили на две группы: 1) 37 детей с врожденной двусторонней ЧАЗН, 2) 35 детей контрольной группы с нормальной остротой зрения и без патологии глазного дна. Клинические характеристики групп обследованных детей представлены в табл. 1.

Для диагностики цветового зрения использовали таблицы Е. Б. Рабкина, Neitz-test и разработанные собственные тестовые изображения.

Полихроматические таблицы Е. Б. Рабкина использовали по стандартной методике [14]. Каждая из 27 таблиц состоит из цветных кружков, уравненных по яркости и насыщенности, но различающихся по цветовому тону. Кружки одного цветового тона образуют тестовую фигуру на фонекружков другого цветового тона. Тест позволяет выявлять палитру цвета, который не видит (не может различить тестовую фигуру) пациент с нарушением цветового зрения.

При исследовании цветового зрения с помощью Neitz-test изображения предъявляли на экране монитора. Предварительно проводили юстирование цветопередачи дисплея при помощи спектрофотометра i1pro (Rev. E) фирмы X-Rite и программы DisplayCal. Тест состоит из девяти изображений, представляющих собой круг диаметром 5 см, состоящий из серых точек различной яркости на белом фоне размером 1–2 мм. Более темные серые точки составляют ахроматическую геометрическую фигуру (треугольник, квадрат, ромб, круг), заметную как при нормальном цветовом зрении, так и при его патологии. Кроме того, каждый круг содержит дополнительную фигуру, состоящую из цветных точек разной яркости (синюю, сине-зеленую, красную, лиловую и желтую) (рис. 1). Перед ребенком ставили задачу распознать фигуры и их цвета и рассказать или нарисовать их на листе бумаги цветными карандашами [17][18].

Собственные разработанные тесты для диагностики цветового зрения включали два теста, первый позволял оценить способность ребенка отличать хроматическое изображение разной степени насыщенности от ахроматического, второй тест раскрывал возможность оценить способность к распознаванию цветовых тонов при разной степени насыщенности цвета (патент RU 2760085 от 02.04.2021).

При создании тестовых изображений использовали формат характеристики цветов HLS, в котором H (Hue) обозначает цветовой тон (в градусах в соответствии со спектральным кругом), S (Saturate) – насыщенность (в процентах), L (Lightness) – светлоту или яркость (в процентах) [22].

Силуэтные картинки для тестирования представляют собой простые изображения знакомых с детства объектов, что позволяет использовать их у детей младшего возраста.

Тест № 1 содержит шесть групп картинок, представляющих собой простые изображения, понятные детям младшего возраста. Каждая из шести групп изображений включает три контрольных ахроматических (серые) изображения одинаковой степени яркости и одно тестовое хроматическое определенного тона. Яркость для всех изображений одинаковая (L 50 %). Степень насыщенности цвета хроматического изображения составляла S 10 % для варианта 1, S 30 % для варианта 2 и S 50 % для варианта 3 (рис. 2). Тестируемые цветовые тона соответствуют основным (а – H 0° или 360° (красный), б – H 120° (зеленый), в – H 240° (синий)) и дополнительным (г – H 60° (желтый), д – H 180° (голубой), е – H 300° (пурпурный)) цветам спектрального круга [23]. Во время обследования задачей ребенка было определить, какое из изображений в каждой группе отличается от других и назвать его цвет.

Тест № 2 содержит 6 групп хроматических изображений одинаковой яркости (L 50 %). Каждая группа включает три контрольные картинки, представляющие один из основных тонов спектрального круга: 1 – красный (Н 0° или 360°), 2 – зеленый (Н 120°), 3 – синий (Н 240°), а также тестовую картинку, соответствующую оттенку основного цвета: 1 а – Н 325°, 1 б – Н 35°, 2 а – Н 85°, 2 б – Н 155°, 3 а – Н 205°, 3 б – Н 275° [22][23]. Насыщенность для основных тонов и их оттенков составляет S 10 % для варианта 1, S 30 % для варианта 2, S 50 % для варианта 3 (рис. 3). Задачей обследуемого ребенка было определить, какая из картинок в каждой группе отличается по оттенку от остальных трех.

Тест № 1 использовали для выявления цветанопии. Если ребенок отличал хроматические цвета уже при их минимальной насыщенности (S 10 %) от ахроматического, то результат оценивали как соответствующий норме. Слабой степени протанопию/дейтеранопию/тританопию считали, если обследуемый ребенок не отличал красное/зеленое/синее изображение от ахроматических при S 10 %, средней степени – когда ребенок правильно называл хроматическую картинку только при S 30–50 % и выраженную (полную) протанопию/дейтеранопию/тританопию – если ребенок не различал цветовой тон даже при S 50 %. Отсутствие цветовосприятия к одному из цветов оценивали как дихромазию, к двум – монохромазию и ко всем трем – ахромазию.

При помощи теста № 2 проводили диагностику наличия/отсутствия цветаномалии (патологию восприятия оттенков цветового тона). Отсутствие цветаномалии (нормальную трихромазию) отмечали в том случае, если ребенок правильно различал оттенки основных цветов при их минимальной насыщенности S 10 %. Цветаномалию слабой степени регистрировали, если обследуемый ребенок не отличал оттенки от основного тона при S 10 %, средней степени – если ребенок различал оттенки при S 30–50 % и выраженную – при полной неспособности ребенка различать оттенки при S 30–50 %.

В контрольной группе при тестировании по таблицам Е. Б. Рабкина у четырех (11,4 %) детей возникли затруднения с определением формы тестовой фигуры в некоторых таблицах. Один мальчик и две девочки (в возрасте 8–10 лет) не смогли определить форму фигуры в таблице № XX, и одна девочка 11 лет – в таблицах № XX, XIV и XV (рис. 4). При этом дети могли правильно назвать цвета отдельных кружков, из которых составлено изображение.

Одна девочка, затруднявшаяся с определением формы фигуры в таблицах Е. Б. Рабкина № XX, XIV и XV, не могла различить в Neitz-test формы фигур в тестах № 3 (коричневый квадрат минимальной насыщенности) и № 9 (зеленый треугольник минимальной насыщенности). Все остальные дети контрольной группы правильно определяли цветные фигуры во всех тестовых изображениях.

Исследование цветового зрения с разработанными собственными тестами ни у кого из детей контрольной группы затруднений не вызвало. При минимальной насыщенности все дети отличали хроматические изображения от ахроматических и правильно распознавали оттенки.

В группе детей с ЧАЗН при исследовании цветового зрения по таблицам Е. Б. Рабкина 18 (48,6 %) детей не испытывали затруднений с определением цвета и формы тестовых фигур (диагностирована нормальная трихромазия). Значительные затруднения с определением формы тестовой фигуры в некоторых таблицах испытывали 15 (40,5 %) детей в возрасте от 8 до 17 (в среднем 12,7 ± 0,2) лет. При этом цвета отдельных кружков, составляющих тестовые фигуры, они называли правильно. Определить форму в таких случаях обычно помогало дополнительное задание провести пальцем по кружкам одного цвета. Наиболее трудными для определения формы тестовой фигуры были таблицы № X (затруднялись 7 детей), IV и XX (8 детей), XV (9 детей), XIV (11 детей) (рис. 5).

По количеству таблиц, вызывающих сложности с восприятием формы тестовой фигуры, дети распределялись следующим образом: от одной до трех таблиц вызывали трудности у пяти детей, от четырех до семи – у шести, от девяти до 11 – у четырех детей.

При этом нужно отметить, что все 15 детей, плохо различавших форму тестовых фигур в перечисленных таблицах, правильно оценивали тестовые изображения в таблицах № XVIII и XXI (предназначенных для дифференциальной диагностики дихромазии и аномальной трихромазии). Эти таблицы, в отличие от остальных, содержат ряды одинаковых по размеру красных и зеленых квадратиков. Таким образом, задача обследуемого заключалась в определении не формы, а только цвета деталей таблиц.

Аномальная трихромазия по таблицам Е. Б. Рабкина была выявлена у четырех (10,9 %) детей с ЧАЗН. В частности, наблюдалась аномальная трихромазия в виде сочетания тританомалии с дейтераномалией (у двух девочек и одного мальчика) и протаномалией (у одного мальчика).

При исследовании по Neitz-test только 11 (29,7 %) детей хорошо определяли цвет и форму всех тестовых фигур. По таблицам Е. Б. Рабкина эти дети также являлись нормальными трихроматами. Семь детей с нормальной трихромазией по тесту Рабкина не видели в Neitz-test коричневую и зеленую минимальной насыщенности фигуры (№ 3 и 9).

Из четырех детей с аномальной трихромазией по таблицам Е. Б. Рабкина трое детей (имевших сочетание тританомалии и дейтераномалии) не различали цветные фигуры сине-зеленого и коричневого цвета (№ 2, 3, 5 и 9) и один ребенок с сочетанием тританомалии и протаномалии по таблицам Е. Б. Рабкина не различал в Neitz-test коричневую, красную слабой насыщенности, синюю и желтую фигуры (№ 3, 4, 6–8).

Из 15 детей, имевших затруднения в восприятии формы тестовых фигур в таблицах Е. Б. Рабкина, у 12 детей наблюдались проблемы с восприятием формы фигур и в Neitz-test. Наиболее типичными ошибками были следующие: в № 3 (коричневый квадрат на фоне серого круга) дети видели коричневый круг, № 6 (розовый треугольник на фоне серого круга) – воспринимали как розовый круг, в № 7 (синий квадрат на фоне серого круга) – видели синий круг, в № 8 (желтый круг на фоне серого треугольника) – желтый треугольник и в № 9 (зеленый треугольник на фоне серого круга) – зеленый круг (рис. 6).

С разработанными нами изображениями в тесте № 1 семь детей не отличали от ахроматических контрольных картинок красную и зеленую тестовые картинки при минимальной насыщенности их цветового тона (S 10 %). Из них одна девочка не отличала зеленую и красную картинку от ахроматических и во втором варианте (S 30 %), но могла их отличить в третьем варианте (S 50 %). Остальные шесть детей отличали хроматические картинки от ахроматических в вариантах 2 и 3 (S 30 % и 50 % соответственно).

В тесте № 2 у этих же детей наблюдались трудности с различением оттенков. Четыре ребенка в первом варианте (S 10 %) этого теста не различали оттенки всех основных цветов. Из них во втором варианте (S 30 %) двое детей не различали оттенки красного и зеленого цвета и одна девочка – оттенки всех основных цветов. Трое детей не различали оттенки красного и зеленого цветов в первом варианте, но различали оттенки синего. Кроме того, двое детей, успешно справившихся с тестом № 1, имели затруднения с различением оттенков красного и зеленого цветов в первом варианте теста № 2. В третьем варианте теста № 2 (S 50 %) все дети с ЧАЗН успешно различали оттенки основных цветов.

Таким образом, нарушения цветовосприятия, условно обозначаемые нами как цветанопия и цветаномалия слабой и средней степени выраженности, выявили у девяти (24,3 %) детей с ЧАЗН. Из них у восьми детей наблюдали нарушения восприятия красного и зеленого основных цветов и их оттенков и в одном случае нарушения касались всех трех компонентов цветового зрения. Нужно отметить, что у всех девяти детей нарушения цветового зрения выявляли и по Neitz-test, а у четырех из них – аномальную трихромазию по таблицам Е. Б. Рабкина. Пятеро из девяти детей с выявленными нарушениями по нашим тестам в таблицах Е. Б. Рабкина могли назвать цвета кружков, составляющих изображение, но затруднялись с определением его формы.

Анализируя полученные результаты, можно предположить, что проблемы восприятия хроматической формы у детей ЧАЗН связаны с наличием в зрительной системе человека различных каналов проведения информации разной модальности. В норме информация о цвете и форме, поступающая по разным каналам в центральные отделы зрительного анализатора, должна успешно интегрироваться для формирования целостного образа хроматической формы. Между тем, при различиях в нарушениях работы этих каналов и процессе интеграции поступающей зрительной информации могут возникать ошибки в формировании единого зрительного образа (binding problem) [24][25]. У пациентов с ЧАЗН наблюдается расширение рецептивных полей, повышение порогов яркостной и контрастной чувствительности. При этом нарушения функционирования канала формы могут быть более выраженными, чем канала цвета, что может приводить к несинхронности в их работе и ошибкам в восприятии хроматической формы объектов. Вероятно, такими ошибками могут объясняться затруднения у части детей с ЧАЗН в определении целостной формы фигуры, состоящей из отдельных цветных кружков в таблицах Е. Б. Рабкина, а также парадоксальная способность у этих детей объединять форму ахроматической фигуры и цвет хроматической фигуры в единый зрительный образ при исследовании с Neitz-test.

Таким образом, при использовании в диагностике цветового зрения таблиц Е. Б. Рабкина и Neitz-test нужно учитывать, что они создают условия, когда обследуемому ребенку ставится сразу две задачи: различение цвета и опознание формы. У здорового ребенка сочетание таких зрительных задач не вызывает затруднений, но у ребенка с ЧАЗН интеграция информации о цвете и форме в единый образ хроматической формы затруднена, что может препятствовать правильному выполнению теста и приводить к ошибкам в интерпретации врачом ответов ребенка.

Разработанные нами тестовые изображения легко распознаются и не ставят перед ребенком сложной зрительной задачи опознания хроматической формы. Способ позволяет осуществить эффективную диагностику цветового зрения у детей в норме и при офтальмопатологии. Кроме того, в связи с простотой выполнения, минимальным временем обследования и доступностью для понимания ребенка они представляются перспективными для использования у детей не только школьного, но и младшего возраста.

Вклад авторов

Концепция исследования, анализ полученных результатов, написание текста: Рычкова С. И., Лихванцева В. Г.

Сбор и статистическая обработка материала, подготовка иллюстраций: Рычкова С. И.

Поиск и перевод иностранной литературы, сбор материала, статистическая обработка, подготовка иллюстраций: Сандимиров Р. И.

Authors’ contributions

Research concept, analysis of the results obtained, writing the text: Rychkova S.I., Likhvantseva V.G.

Сollection and statistical processing of material, preparation of illustrations: Rychkova S.I.

Search and translation of foreign literature, participation in the collection of material, its statistical processing, preparation of illustrations: Sandimirov R.I.